Das West-Syndrom ist eine nach seinem Erstbeschreiber William James West benannte Form seltener und schwer zu behandelnder generalisierter maligner Epilepsie. Sie ist altersgebunden, tritt bei Säuglingen in der Regel in der Zeit zwischen dem dritten und zwölften Monat nach der Geburt erstmals auf und erreicht den Manifestationsgipfel durchschnittlich im fünften Monat. Die Ursachen können vielfältig sein (Polyätiologie); häufig liegen dem Syndrom organische Hirnschäden oder Auswirkungen von Erkrankungen des Gehirns zugrunde, die entweder vorgeburtlich (pränatal), während der Geburt (perinatal) oder nachgeburtlich (postnatal) entstanden sind. Die auffällige Altersgebundenheit des Syndroms lässt darauf schließen, dass dem Reifungszustand des Gehirns für die Entwicklung dieser Epilepsieform eine wesentliche Bedeutung zukommt.
Erscheinungsbild:
- Blitz-Anfälle (B): Plötzlich (blitzartig) auftretende heftige myoklonische Zuckungen des gesamten Körpers oder einzelner Körperteile in Sekundenbruchteilen, wobei in der Regel insbesondere die Beugung der Beine auffällig ist (Beugemuster sind hier generell häufiger als Streckmuster).
- Nick-Anfälle (N): Zuckungen der Nacken- und Halsmuskulatur, wobei das Kinn ruckartig in Richtung Brust gebeugt oder der Kopf eingezogen wird (nicken).
- Salaam-Anfälle (S): Schnelle Beugung des Kopfes und des Rumpfes nach vorne und gleichzeitiges meist symmetrisches Hochwerfen und Beugen der Arme mit teilweisem Zusammenführung der Hände vor der Brust oder Ruderbewegungen. Würde man sich diesen Vorgang verlangsamt vorstellen, ähneln die Bewegungen dem morgenländisch-orientalischen Friedensgruß (Salaam), was diesem Anfallstyp den Namen eingebracht hat.
Raphael hatte schon viele "Muster" der Anfälle.
Angefangen haben sie wie ihr ja schon wisst, im Säuglingsalter mit leichten Krämpfen, wo er sich etwas zusammengekrampft hat, und sehr angestrengt hat. War nach ein paar Sekunden vorbei.
Weiter ging es mit starken langen Krämpfen. Hierbei hat er einen Arm und ein Bein in die Höhe gestreckt, am den ganzen Körper angespannt, die Augen verdreht und bis zu 20 min. gekrampft. Er hat gespuckt und eigenartige Geräusche von sich gegeben. Zu diesen Zeiten mussten wir ihm das Notfallsmedikament geben, da er oft von selbst nicht mehr aufgehört hat zu Krampfen.
Zwischenzeitlich hatte er auch Anfälle, wo er einfach weggetreten ist. Es hat ihm gereckt, oftmals hat er erbrochen und dann war er für kurze Zeit einfach "weg" - bewusstlos.
Dann kam die Zeit der "Zuckungen" wie wir es nannten. Da hat er nur einen Bruchteil einer Sekunde gezuckt, als hätte er sich erschreckt.
